Hämatologie

KRANKHEITSBILD

DAS LYMPHATISCHE SYSTEM UND DIE LYMPHKNOTEN
Das lymphatische System (Lymphsystem) ist Teil des körpereigenen Abwehrsystems. Das Lymphsystem besteht aus Lymphbahnen sowie Organen, die lymphatisches Gewebe enthalten. Dazu gehören die Lymphknoten, aber auch im Knochenmark, in der Milz, im Magen-Darm-Trakt und im Rachen findet sich lymphatisches Gewebe. Die Lymphflüssigkeit durchfließt den gesamten Körper. Ein spezifischer Zelltyp, die sogenannten Lymphozyten, eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen, übernehmen in den Lymphen die Aufgabe Krankheitserreger abzufangen.

Das Lymphatische System

LYMPHOME
Lymphozyten bilden sich aus hämatopoietischen Stammzellen über mehrere Zwischenstadien und Reifungsschritte. Bei einem bösartigen Lymphom sind Regelkreise dieser Lymphozytenbildung gestört. Es entsteht ein Überschuss krankhafter Blutzellen. Je nachdem, welcher Reifungsschritt der Zellen unterbrochen ist, entstehen unterschiedliche krankhafte Zellen, welche sich in den Lymphknoten ansammeln. Die Ursache für die unkontrollierten Zellteilungen sind Veränderungen in der Erbsubstanz der betroffenen Zellen (DNA).

Welche Formen von Lymphomen gibt es?

Hodgkin-Lymphome (Morbus Hodgkin): Diese Art der Lymphome entsteht aus Vorläuferzellen der B-Lymphozyten und macht etwa zehn Prozent aller Lymphome aus.

Non-Hodgkin-Lymphome (NHL): Dazu werden alle Lymphome gezählt, die nicht die typischen Merkmale der Hodgkin-Lymphome aufweisen.

Beispiele von Non-Hodgkin-Lymphomen

  • Diffus großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL)

Das DLBCL stellt die häufigste Form der Non-Hodgkin-Lymphome dar. Krankhaft veränderte B-Lymphozyten sammeln sich in Lymphknoten und vermehren sich unkontrolliert. Es ist rasch fortschreitend und Mediziner:innen sprechen von einem „aggressiven“ Lymphom. Therapien können das Fortschreiten häufig verhindern oder die Erkrankung gänzlich heilen. Typisch für ein DLBCL sind geschwollene Lymphknoten oder eine vergrößerte Milz. Da die Schwellungen aber meist nicht schmerzen, bemerken Betroffene sie häufig erst spät. Breitet sich das Lymphom weiter ins Knochenmark aus, kann es die Bildung der Blutzellen stören und Beschwerden verursachen. Mögliche Symptome sind:

  • Müdigkeit oder allgemeine Schwäche
  • Nachtschweiß
  • Ungewollter Gewichtsverlust
  • Fieber und verstärkte Infektionsneigung
  • Kurzatmigkeit
  • Lymphknotenschwellungen an Hals, Achseln oder in der Leistengegend
  • Follikuläres Lymphom (FL) 

Das Follikulare Lymphom macht etwa 25 Prozent aller Non-Hodgkin-Lymphome aus. Es handelt sich um eine langsam fortschreitende Erkrankung und wird daher "indolent" genannt. Es bilden sich abnormale B-Zellen, die sich unkontrolliert vermehren.

  • Chronisch Lymphatische Leukämie (CLL)
    Die CLL tritt ab einem Alter von 50 Jahren auf. Im Blut und im Knochenmark bilden sich abnormale B-Zellen. Diese entarteten Zellen sind dann vorwiegend im Blut, aber auch in den Lymphknoten, in der Leber oder in der Milz zu finden. Die Erkrankung kann über Jahre bestehen, ohne wesentliche Beschwerden zu verursachen.

Symptome beim FL (Follikulären Lymphom) und der CLL (Chronisch Lymphatischen Leukämie)

  1.  Globocan 2020. World fact sheet. [Internet; Abruf: November 2023]. Verfügbar unter: http://gco.iarc.fr/today/data/factsheets/populations/900-world-fact-sheets.pdf.
  2. Patient. Non-Hodgkin’s Lymphoma. [Internet; Abruf: November 2023]. Verfügbar unter: https://patient.info/cancer/blood-cancers/non-hodgkins-Lymphoma.
  3. SEER (Surveillance, Epidemiology and End Results) Cancer Statistics Review, 1975-2011. National Cancer Institute; 2014. [Internet; Abruf: November 2023]. Verfügbar unter: https://seer.cancer.gov/csr/previous.html.
  4. Cancer.Net. Leukemia – Lymphoma – Non-Hodgkin: Subtype. [Internet; Abruf: November 2023]. Verfügbar unter: https://www.cancer.net/cancer-types/lymphoma-non-hodgkin/subtypes.
  5. Lymphoma Research Foundation. What is lymphoma? [Internet; Abruf: November 2023]. Verfügbar unter: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/.
  6. Numbers derived from Globocan 2020. World fact sheet. [Internet; Abruf: November 2023]. Verfügbar unter: http://gco.iarc.fr/today/data/factsheets/populations/900-world-fact-sheets.pdf.
  7. Lymphoma Action. Diffuse large B-cell lymphoma. [Internet; Abruf: November 2023]. Verfügbar unter: https://lymphoma-action.org.uk/types-lymphoma-non-hodgkin-lymphoma/diffuse-large-b-cell-lymphoma.
  8. eMedicineheahlth. What is the Life Expectancy of Follicular Lymphoma? [Internet; Abruf: November 2023]. Verfügbar unter: https://www.emedicinehealth.com/is_follicular_lymphoma_deadly/article_em.htm.
  9. Montoto S, et al. J Clin Oncol 25 (17): 2426-33, 2007.
  10. Lue JK, et al. A perspective on improving the R-CHOP regimen: from Mega-CHOP to ROBUST R-CHOP, the PHOENIX is yet to rise. Lancet Oncol. 2020;7:11e838 - e850.
  11. Tilly H, et al. Polatuzumab Vedotin in Previously Untreated Diffuse Large B-Cell Lymphoma. N Engl J Med. 2022;386(4):351-363.
  12. Sehn LH, et al. Diffuse Large B-Cell Lymphoma. N Engl J Med 2021; 384:842-858.
  13. Goy A, et al. Succeeding in Breaking the R-CHOP Ceiling in DLBCL: Learning From Negative Trials. J Clin Oncol. 2017; 31: 3519-22.
  14. Rovira J, et al. Prognosis of patients with diffuse large B cell lymphoma not reaching complete response or relapsing after frontline chemotherapy or immunochemotherapy. Ann Hematol. 2015; 94: 803–812.
  15. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/diffuses-grosszelliges-b-zell-lymphom/@@guideline/html/index.html, abgerufen am 23.10.2023

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